手腳變黑以為大病將愈
躺在病床上的朱大姐是安吉孝豐鎮(zhèn)人。記者見到她時(shí)，發(fā)現(xiàn)她露在被褥外面的手、腳干得跟樹皮一樣，整張臉也是黑乎乎的，像個炭人。今年才54歲的她看上去已經(jīng)非常老態(tài)。
朱大姐伸出雙手，仔細(xì)一看她的皮膚都是緊繃繃的，手指關(guān)節(jié)處呈現(xiàn)出白色的潰爛點(diǎn)，還有些臭味。十個手指也不靈光，做握拳動作很吃力。兩條腿直直地放在床上，不能彎曲。
說起這身怪病，朱大姐有一肚子話。原來去年5月，她感覺到自己胸悶氣急，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，被診斷為間質(zhì)性肺病進(jìn)行醫(yī)治。回家后不久，朱大姐發(fā)現(xiàn)自己關(guān)節(jié)開始腫痛，腿腳和手臂都出現(xiàn)皮膚水腫，漸漸地手腳和頸部以上皮膚開始變黑變硬。
“按照我們當(dāng)?shù)氐恼f法，一場大病初愈前，人會像蛇一樣蛻一層皮，我還以為自己的毛病已經(jīng)要轉(zhuǎn)好了，也沒管那么多。”沒想到一個月后，朱大姐的身體狀況并沒有像預(yù)想的那樣變好，反而越來越糟。朱大姐也不知道自己到底生了什么病，開始病急亂投醫(yī)。她還跑到江湖醫(yī)生那里開了10多帖草藥，但沒有任何效果。
“后來我人也瘦了很多，腿腳行動不方便，手上的肉開始爛了，聞聞身上都開始有臭味，這才趕到杭州來看病。”
發(fā)病率約百萬分之三
省新華醫(yī)院風(fēng)濕科副主任王新昌仔細(xì)查看了朱大姐的病情，確診她患的是系統(tǒng)性彌漫型硬皮病，俗稱“僵尸病”、“木頭人”。這個病相當(dāng)罕見，發(fā)病率大概只有百萬分之三。
“身體里有肌肉的地方都有彈性纖維組織，我們皮膚的彈性、肌肉收縮都靠它。朱女士身體里的彈性纖維組織發(fā)生了病變，主要是因?yàn)槠つw的纖維細(xì)胞過度增生或高分泌膠原(通常是常人的10-20倍)，導(dǎo)致皮膚失去彈性。就像一根橡皮筋，本來是有彈性的，但20根橡皮筋放在一起，就會失去彈性。”王醫(yī)生說，朱大姐的肌肉纖維失去了彈性，后來又開始萎縮，并逐漸硬化，才導(dǎo)致了現(xiàn)在全身僵化的狀況。如果繼續(xù)任其發(fā)展，硬化的地方會從手腳慢慢延展到內(nèi)臟器官，凡有肌肉纖維的身體部位都會僵硬，患者就像僵尸一樣。到最后肺部呼吸困難，心臟停止跳動，嚴(yán)重危及生命。
王醫(yī)生給朱大姐精心設(shè)定了一套治療方案。先用免疫制劑控制病情進(jìn)一步惡化，下一階段以中西醫(yī)結(jié)合的治療方法，內(nèi)服藥加中藥外熏，讓朱大姐皮膚逐漸軟化。整個療程估計(jì)需要半年時(shí)間。
“僵尸病”病因尚不明確
記者了解到，硬皮病是一種臨床上以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進(jìn)而硬化、萎縮為特征的結(jié)締組織病，分彌漫型、肢端型、局限型。朱大姐患的彌漫型是病情最嚴(yán)重的一種。只要有肌肉的地方，都會慢慢變硬。另外兩種硬化病只發(fā)生在身體局部。
王醫(yī)生告訴記者，硬化癥是一種非傳染性的少發(fā)病，病因尚不明確。發(fā)病年齡多在30-50歲之間，女性高于男性。該病可累及全身多系統(tǒng)，引起相應(yīng)系統(tǒng)病變，若等病情發(fā)展到臟器功能不全時(shí)，則治療效果及預(yù)后不佳，因此早期診斷和早期治療對患者意義重大。
王醫(yī)生提醒廣大患者，當(dāng)有典型的皮膚硬化或變黑、雷諾現(xiàn)象(手指皮膚同時(shí)出現(xiàn)紅色和紫色)、食管功能障礙(如吞咽困難或感不適)等表現(xiàn)及血清標(biāo)志性抗體(抗Scl-70)陽性時(shí)，應(yīng)予以重視，及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。不同類型的硬皮病患者的治療是不同的，只要治療及時(shí)、恰當(dāng)，病情應(yīng)該可以得到有效控制。(林玲 高麗莎)
